lunes, 12 de septiembre de 2011

Inicios de la investigacion
El estudio comenzó cuando el doctor Jaime Guevara Aguirre, especialista en diabetes del Instituto de Endocrinología, Metabolismo y Reproducción en Quito, Ecuador, descubrió en 1987 a la comunidad en la provincia de Loja, en el sur del país.
El médico decidió entonces estudiar las razones por las cuales los niños del poblado mostraban atrofia en el crecimiento.


El medico Jaime Guevara Aguirre con parte del grupo
Sindrome de Laron

En Ecuador hay unas cien personas con su enfermedad, conocida como síndrome de Laron, y en el mundo tan solo trescientas.
En una persona normal la hormona del crecimiento llega a un receptor en el hígado, tras lo cual induce la formación de un compuesto llamado IGF-1, el cual hace crecer los tejidos y los huesos.
Los afectados por el síndrome tienen una deficiencia del receptor que hace que se genere un bajo nivel de IFG-1. Lo que el médico ha documentado es que al mismo tiempo "no tienen cáncer", mientras que sus parientes que no sufren el síndrome sí.
En teoría si se usan fármacos ya existentes para bloquear ese receptor en un adulto, que no necesita crecer más, se podría actuar contra el cáncer, según Guevara.


La investigacion

Se comparó a las personas con enanismo con 1.600 de sus parientes de tamaño normal. Un 5% de los parientes altos sufrió diabetes, mientras un 17% padeció de cáncer, aún viviendo en el mismo lugar que los bajitos. Esto sugiere que la hormona del crecimiento tiene un rol importante en el desarrollo de estas enfermedades, por que el resto de los riesgos ambientales y genéticos eran iguales en los dos grupos comparados.
Aunque es difícil de probar, los resultados son similares a investigaciones que se han hecho con otros organismos como levaduras, lombrices y ratones donde se suprimió esta hormona. En este último caso, se ha demostrado que ratones con defectos en esta hormona viven “vidas excepcionalmente largas”.

A través de exámenes de sangre de los ecuatorianos, los científicos descubrieron que el síndrome de Laron tiene un doble efecto protector: protege al ADN de los daños oxidativos y promueve el suicidio de las células muy dañadas. Asimismo, observaron que los sujetos con Laron tenían niveles muy bajos de insulina y una baja resistencia a la insulina, lo cual explicaría la ausencia de diabetes, informa el artículo de la BBC.

Actualmente, los científicos intentan encontrar un fármaco a partir de estos descubrimientos publicados en Science Translational Medicine, para poder combatir el cáncer y la diabetes, dos de las mayores enfermedades del mundo.


lunes, 29 de agosto de 2011

sindrome de laron parte 3

El síndrome de Laron protege contra el cáncer y la diabetes




En un pueblo de Loja Ecuador muchos de sus miembros sufren de un síndrome raro llamado síndrome de Laron, el cuál hace que el organismo no utilice adecuadamente la hormona del crecimiento y por lo tanto genera enanismo en quienes lo padecen, científicos estadounidenses y ecuatorianos que han estudiado a esta población durante 22 años han encontrado que quienes sufren de esta mutación genética no padecen de enfermedades cardiovasculares, de diabetes y cáncer; mientras que sus parientes de estatura normal si están propensos a contraer estas enfermedades.

Estudios de laboratorio han demostrado como la deficiencia de la hormona del crecimiento producida por el síndrome de Laron protege al humano de cáncer y diabetes.

Descubrieron que el síndrome de Laron tiene un doble efecto protector: protege al ADN de los daños oxidativos y promueve el suicidio de las células muy dañadas.

Se observó que los sujetos con Laron tenían niveles muy bajos de insulina y una baja resistencia a la insulina, lo cual explicaría la ausencia de diabetes.

Actualmente ya existen medicamentos aprobados en Estados Unidos para bloquear la hormona de crecimiento en humanos, pero se utilizan únicamente como tratamiento de la acromegalia, una enfermedad vinculada al gigantismo.

Sin embargo, los científicos subrayan que este tipo de fármaco sólo sería apropiado como tratamiento preventivo de cáncer hasta que se inicia la vejez, cuando comienza a disminuir la actividad de la hormona de crecimiento.

Para comprobar si el bloqueo de la hormona de crecimiento protege realmente a las células humanas de los daños químicos, el doctor Longo y su equipo planean ahora llevar a cabo ensayos clínicos en personas que están siendo sometidas a quimioterapia.

Si se logra desarrollar un fármaco con efectos protectores similares, dice el investigador, algún día podríamos vivir nuestra vida sin desarrollar ninguna de las grandes enfermedades

Sindrome de Larón parte 2

miércoles, 20 de julio de 2011

Síndrome de laron

Un análisis realizado a 100 personas que tiene el síndrome de Laron (enanismo) revelaría una alternativa para combatir el cáncer mediante el suministro de hormonas que impidan crecimiento

Los genes de un grupo de ecuatorianos de baja estatura que no sufren cáncer o diabetes abre nuevas vías de tratamiento a personas que reciben quimioterapia, por tener cáncer, dijo Jaime Guevara Aguirre, el responsable principal del hallazgo.

El médico ecuatoriano estudia desde 1987 a un grupo de 100 personas de entre 1.15 y 1.25 metros de altura originarios de unos pueblos ubicados entre Loja y El Oro.

Guevara se percató con el paso de los años que, aunque los pacientes sufrían obesidad, no desarrollaban diabetes y tampoco eran víctimas mortales del cáncer, del que solo ha habido un caso en todo este tiempo y la persona afectada sobrevivió.

Su descubrimiento, divulgado el miércoles en un artículo escrito en colaboración con Valter Longo, de la Universidad del Sur de California, para una revista científica estadounidense, podría pasar pronto de lo científico a las pruebas prácticas.

En Estados Unidos, Longo pretende solicitar al Gobierno el uso de fármacos que bloquean el mecanismo del crecimiento para pacientes que sufren cáncer.

Guevara dijo que él probablemente haga estudios sobre esa posible aplicación para la Universidad del Sur de California en un hospital de la Sociedad de la Lucha contra el Cáncer (Solca) de Ecuador.

La clave está en el organismo de personas como Luis Sánchez, un hombre de 42 años con altura de niño, él es hijo de padres altos pero que eran portadores de la mutación.

“Con los estudios realizados a nosotros, las personas de mayor edad que ya no tenemos oportunidad, hay la oportunidad de que se conozca algo y se pueda ayudar a los niños”, dijo Sánchez.

En Ecuador hay unas cien personas con su enfermedad, conocida como síndrome de Laron, y en el mundo tan solo trescientas.

En una persona normal la hormona del crecimiento llega a un receptor en el hígado, tras lo cual induce la formación de un compuesto llamado IGF-1, el cual hace crecer los tejidos y los huesos.

Los afectados por el síndrome tienen una deficiencia del receptor que hace que se genere un bajo nivel de IFG-1. Lo que el médico ha documentado es que al mismo tiempo “no tienen cáncer”, mientras que sus parientes que no sufren el síndrome sí.

En teoría si se usan fármacos ya existentes para bloquear ese receptor en un adulto, que no necesita crecer más, se podría actuar contra el cáncer, según Guevara.

El médico no tenía esa hipótesis en mente cuando inició sus investigaciones hace 24 años, sino que le interesó la prevalencia de la obesidad entre los pacientes con el síndrome de Laron.

Con el paso de los años descubrió cómo tratarlos y realizó “los mejores estudios de crecimiento en el mundo”, dijo el galeno.

Les administró a sus pacientes hormonas donadas por una compañía farmacéutica durante dos años, pero paró una vez que se le acabaron.



La empresa continuó tratando a los pacientes del síndrome en Europa y Estados Unidos, pero no a los ecuatorianos, aclaró Guevara, quien se quejó también de no haber recibido nunca apoyo del Gobierno ecuatoriano.

Con la hormona, ahora fabricada por la compañía francesa Ipsen, los 30 menores ecuatorianos que padecen el síndrome podrían crecer hasta los 1.40 metros, una altura que les permitiría integrarse más fácilmente en Ecuador, donde las personas son bajas .

“Estos pacientes le han dado mucho durante los últimos veinte años, le han entregado ni más ni menos que su dolor, su sangre y su cooperación, y sin embargo sus niños no reciben tratamiento”, dijo Guevara.

Y al mundo esos 100 ecuatorianos anónimos le ofrecen claves para combatir uno de sus flagelos más letales, el cáncer, resaltó el médico. (EFE)